女子患罕見“舞蹈病” 大腦植入電極改善癥狀

走起路來手足舞蹈，甚至像電影里的“喪尸”在行走——29歲的林女士多年來多方求醫(yī)，均未找到病因。前陣子，病情加重的她求診于聯(lián)勤保障部隊(duì)第九〇〇醫(yī)院神經(jīng)外科。原來，她患上了全世界罕見的“舞蹈癥—棘紅細(xì)胞增多癥”。

10年前，林女士忽然變得不正常，在無明顯誘因的情況下闊步行走，且手足不自主運(yùn)動(dòng)。她的舌頭也變得不靈活，出現(xiàn)言語含糊、喝水嗆咳、吞咽困難的情況。近2年來，她的癥狀逐漸加重，出現(xiàn)持續(xù)性四肢不自主運(yùn)動(dòng)的癥狀，并累及頭頸、軀干。因此，她走起路來像跳舞，并伴有言語障礙。

近日，因癥狀逐漸加重，她就診于聯(lián)勤保障部隊(duì)第九〇〇醫(yī)院神經(jīng)外科。在詳細(xì)詢問病史及進(jìn)行各項(xiàng)檢查后，該院神經(jīng)外科的袁邦清主任醫(yī)師判斷林女士患的是“舞蹈癥—棘紅細(xì)胞增多癥”。這是一種罕見的常染色體隱性遺傳疾病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)障礙以及認(rèn)知、行為的改變。這種疾病于1960年首次報(bào)道，目前全世界僅有個(gè)案報(bào)道，累計(jì)不過百余例。

袁醫(yī)生建議林女士接受腦深部電刺激術(shù)，在大腦中植入電極，發(fā)放電脈沖至控制運(yùn)動(dòng)的相關(guān)神經(jīng)核團(tuán),調(diào)控異常的神經(jīng)電活動(dòng),從而達(dá)到治療該病的目的。林女士接受了建議。

該院神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行周密的術(shù)前診療并討論手術(shù)方案后，手術(shù)如期進(jìn)行。在植入電極后，林女士當(dāng)天就能夠步態(tài)平穩(wěn)地行走一段路。手術(shù)后第3周大腦中植入的電極開機(jī)，林女士的癥狀改善得更明顯，四肢不自主運(yùn)動(dòng)減少，行走更穩(wěn)定。

袁醫(yī)生表示，林女士術(shù)后發(fā)音有明顯改善，但吞咽功能還需后期功能鍛煉等才有可能好轉(zhuǎn)。

福州晚報(bào)記者 陳丹 通訊員 林娟 唐云珍